Intrahepatische Cholestase der Schwangerschaft Anzeichen und Symptome

Wie wird ICP diagnostiziert und wie wird es behandelt?

Intrahepatische Cholestase der Schwangerschaft (ICP) ist die zweithäufigste Ursache für Gelbsucht in der Schwangerschaft. Es kann auch als geburtshilfliche Cholestase bezeichnet werden. Die Bedingung beinhaltet eine Ansammlung von Gallensäuren in der Blutbahn und Haut, die einen starken Juckreiz verursacht. Es wird angenommen, dass es durch eine Kombination von hormonellen, genetischen und Umweltfaktoren verursacht wird und normalerweise im dritten Trimester der Schwangerschaft auftritt.

Häufigkeit

Die Prävalenz von ICP variiert von Land zu Land erheblich. In den USA, der Schweiz und in Frankreich tritt ICP in etwa 1 von 100 bis 1 von 1000 Schwangerschaften auf. Es ist jedoch viel häufiger bei Menschen mit einigen ethnischen Hintergründen. In der chilenischen Gesamtbevölkerung liegt die Inzidenz bei 16 Prozent, bei den Aracucanos-Indianern sogar bei 28 Prozent. Diese Krankheit ist in Südasien, anderen Teilen Südamerikas und den skandinavischen Ländern häufiger anzutreffen als in den Vereinigten Staaten.

Aussehen

Das häufigste Symptom der intrahepatischen Cholestase der Schwangerschaft ist der Juckreiz, der sich typischerweise im dritten Trimester der Schwangerschaft entwickelt. Der Juckreiz, der in der Regel schwerwiegend und am schlimmsten ist, beginnt normalerweise auf den Handflächen und Fußsohlen und breitet sich dann auf den Rest des Körpers aus. Der Ausschlag von ICP wird durch Kratzen der intensiv juckenden Haut verursacht.

Gelbsucht, eine gelbliche Verfärbung der Haut und des Weißen der Augen tritt in 10 Prozent bis 15 Prozent der Frauen mit der Krankheit auf.

Der Ausschlag tritt am häufigsten zwei bis vier Wochen nach Beginn des Juckreizes auf. Nach der Geburt lösen sich Juckreiz und Gelbsucht spontan auf.

Nachdem eine Frau in einer Schwangerschaft ICP entwickelt hat, beträgt die Wahrscheinlichkeit, dass sie bei nachfolgenden Schwangerschaften wieder auftritt, 45 bis 70 Prozent.

Ähnliche Anzeichen und Symptome

Neben starkem Juckreiz können die Anzeichen und Symptome einer intrahepatischen Cholestase der Schwangerschaft umfassen:

• Gelbsucht
• Ausschlag durch Kratzen (Exkoriationen)
• Appetitlosigkeit (Anorexie)
• Ermüden
• Helle und fettige Stühle, die schwimmen (Steatorrhoe)
• Dunkler Urin
• Schmerzen im rechten oberen Quadranten und im mittleren Bereich des Abdomens
• Depression
• Übelkeit

Ursachen

Es wird angenommen, dass die intrahepatische Cholestase der Schwangerschaft auf eine Kombination von hormonellen, umweltbedingten und genetischen Ursachen zurückzuführen ist.

Hormonell sind die hohen Östrogenspiegel, die mit Schwangerschaft verbunden sind, eine wichtige Ursache. Intrahepatische Cholestase der Schwangerschaft wird durch eine Beeinträchtigung der Gallensekretion in der Leber verursacht. Hormone, die in der Schwangerschaft produziert werden, beeinflussen die Gallenblase (zum Beispiel wird das Risiko von Gallensteinen durch Schwangerschaft erhöht.) Die Funktion der Gallenblase ist es, als Speicherhaus für Galle zu dienen, die in der Leber produziert wird. Galle wird wiederum verwendet, um Fette im Verdauungstrakt abzubauen. Wenn der Gallengang blockiert ist, Gallensäuren in der Leber sichern. Wenn das Niveau der Galle in der Leber steigt, fließt es in den Blutkreislauf. Es sind diese Gallensäuren, die in den Blutkreislauf gelangen und sich in der Haut ablagern, die den intensiven Juckreiz verursachen. Östrogen beeinträchtigt die Clearance von Galle aus der Leber und Progesteron stört die Clearance von Östrogen aus der Leber.

Hormonspiegel wie Östrogen und Progesteron sind während der Schwangerschaft ungefähr 1000-mal höher als wenn eine Frau nicht schwanger ist.

Genetische Ursachen spielen eine Rolle und die Krankheit verläuft gewöhnlich in Familien. Einige Genmutationen sind auch mit einem erhöhten Risiko verbunden. Etwa 15 Prozent der Frauen mit ICP scheinen eine Mutation (tatsächlich mehrere verschiedene Mutationen) in der Adenosintriphosphat-Bindungskassette, Unterfamilie B, Mitglied 4 (ABCB4 / abcb4) -Gen (auch als multidrug resistentes Protein 3 (MDR3) bezeichnet) zu haben.

Umweltfaktoren scheinen ebenfalls eine Rolle zu spielen, wobei der Zustand im Winter häufiger auftritt und auch mit einem Mangel des Mineralstoffs Selen einhergeht.

Risikofaktoren

Es gibt mehrere Bedingungen, die das Risiko der Entwicklung von ICP erhöhen. Es ist wichtig zu beachten, dass diese nicht unbedingt Ursachen sind, sondern nur mit einem höheren Risiko verbunden sind, dass die Bedingung auftritt. Einige Risikofaktoren umfassen:

• Eine persönliche Geschichte von ICP (wie bereits erwähnt, die Bedingung wiederholt sich in nachfolgenden Schwangerschaften etwa die Hälfte der Zeit)
• Eine Familiengeschichte von ICP (Frauen, die eine Mutter oder Schwester haben, die ICP hatte, haben ein höheres Risiko, die Bedingung zu entwickeln
• Eine Familiengeschichte der Entwicklung von Gallensteinen während der Einnahme von oralen Kontrazeptiva
• Ethnischer Hintergrund - Wie bereits erwähnt, ist der Zustand in einigen Teilen der Welt, wie Chile, viel häufiger
• Älteres Alter der Mutter
• Multiparität (mehr Kinder haben)
• Multiples - ICP ist bei Zwillingsschwangerschaften ungefähr fünfmal häufiger als bei Ein-Kind-Schwangerschaften
• Vorgeschichte der oralen Kontrazeptiva
• Frauen, die eine Östrogensensitivität aufweisen (wie diejenigen, die in der Vergangenheit Probleme mit oralen Kontrazeptiva hatten) scheinen ein erhöhtes Risiko zu haben
• ICP ist häufiger in den Wintermonaten

Diagnose

Die Diagnose der ICP basiert in der Regel auf einer sorgfältigen Anamnese und körperlichen Tests sowie Bluttests mit einem erhöhten Spiegel von Gallensalzen und bestimmten Leberenzymen (Leberfunktionstests). Das Vorhandensein von Juckreiz ohne primären Ausschlag hilft auch, die Diagnose zu bestätigen. Eine Leberbiopsie oder Ultraschall werden selten benötigt, um die Diagnose zu stellen. Insgesamt ist ICP in erster Linie eine Ausschlussdiagnose (mit Ausnahme anderer möglicher Ursachen für Gelbsucht und Juckreiz während der Schwangerschaft.)

Bei spezifischen Labortests sind die Serum-Gallensäuren oft größer als 10 (und können bis zu 40 betragen). Leberfunktionstests sind normalerweise signifikant erhöht. Serum Bilirubin ist in der Regel erhöht, aber oft weniger als fünf. Labors können auch eine erhöhte Menge an Cholsäure, Chenoxycholsäure und alkalische Phosphatase zeigen.

Andere Ursachen von Gelbsucht in der Schwangerschaft

ICP ist weitgehend ein Ausschluss von Diagnosen - was bedeutet, dass die Diagnose teilweise durch Ausschluss anderer möglicher Ursachen von Gelbsucht und Juckreiz gemacht wird. Einige Bedingungen, die einige der Symptome von ICP nachahmen können, umfassen:

• Akute Fettleber der Schwangerschaft
• HEELP-Syndrom und präeklamptische Lebererkrankung
• Andere Hautkrankheiten der Schwangerschaft (die den Hautausschlag und den Juckreiz verursachen können, aber nicht die abnormen Leberuntersuchungen oder die Gelbsucht)
• Gallensteine
• Nicht-schwangerschaftsbedingte Lebererkrankungen einschließlich viraler Hepatitis, Autoimmunhepatitis und chronischer Lebererkrankung.

Komplikationen für die Mutter

Die Komplikationen von ICP, mit Ausnahme von Juckreiz, die sehr schwerwiegend sein können, sind für das Baby in der Regel viel weniger ernst als für die Mutter. Harnwegsinfektionen sind häufiger bei Frauen mit ICP als bei nicht betroffenen Schwangeren. Darüber hinaus kann nach längerem Verlauf der ICP ein Vitamin-K-Mangel auftreten, der wiederum zu Blutungsproblemen führen kann.

Komplikationen für das Baby

ICP kann für das Baby sehr ernst sein, was zu Frühgeburt und intrauterinem Tod führt (totgeborene Babys). Glücklicherweise haben neuere Behandlungen für Mütter mit ICP und sorgfältigerer Überwachung von Babys zu viel weniger Komplikationen für das Baby als in der Vergangenheit geführt.

Die Leber eines gesunden Fötus hat eine begrenzte Fähigkeit, Gallensäuren aus dem Blut zu entfernen. Der Fötus muss sich normalerweise auf die Leber der Mutter verlassen, um diese Funktion zu erfüllen. Daher verursachen die erhöhten Werte der Muttergalle Stress in der fötalen Leber. Das Management dieser Risiken wird im Folgenden erläutert.

Intrahepatische Cholestase der Schwangerschaft erhöht das Risiko für das Kind von Mekoniumfärbung während der Geburt, Frühgeburt und intrauterinen Tod . Frauen mit ICP sollten engmaschig überwacht werden, und es sollte ernsthaft darüber nachgedacht werden, Wehen zu induzieren, sobald die fetale Lungenreife bestätigt ist.

Behandlung

Aufgrund möglicher Komplikationen für das Baby sollte die Behandlung von ICP unmittelbar nach der Diagnose beginnen. Behandlungsmethoden umfassen sowohl diejenigen, die zur Beseitigung von Gallensäuren entwickelt wurden, als auch unterstützende Methoden zur Kontrolle der Symptome. Darüber hinaus ist eine genaue Überwachung des Babys unerlässlich.

Die derzeit beste Behandlung und "Standard der Pflege" für intrahepatische Cholestase der Schwangerschaft ist Ursodeoxycholsäure oder UDCA . Dieses Medikament wird in der Regel sofort eingeleitet und durch die Lieferung fortgesetzt. Im Gegensatz zu früheren Behandlungen scheint UDCS die Ergebnisse für Mutter und Kind mit ICP signifikant zu verbessern. Es ist nicht sicher, genau wie dieses Medikament funktioniert.

Mit der Verwendung von UDCA verbessert sich der Juckreiz bei drei von vier Frauen und kann zu einem vollständigen Verschwinden der Erkrankung in bis zu 25 Prozent führen. Da Mütter sich oft viel mehr Sorgen um ihr Baby machen als sich selbst, können die Ergebnisse bei der Anwendung dieser Behandlung beruhigend sein. Schwangere, die mit UDCA behandelt werden, haben weniger Frühgeburten , die Babys haben weniger wahrscheinlich eine fetale Notlage oder ein Atemnotsyndrom , und es ist weniger wahrscheinlich, dass sie eine Aufnahme auf die neonatale Intensivstation benötigen. Babys, deren Mütter mit UDCA behandelt wurden, neigen auch dazu, später geboren zu werden - in einem fortgeschritteneren Gestationsalter als Babys, deren Mütter nicht behandelt werden.

Andere Medikamente, die aufgrund ihrer Wirkung auf die Gallensekretion verwendet wurden, sind, obwohl weniger wirksam, S-Adenosylmethionin (SAMe) und Cholestyramin. Insbesondere Cholestyramin scheint nicht wirksam zu sein und kann auch die üblicherweise gefundenen niedrigen Vitamin-K-Spiegel verschlechtern. Hochdosierte orale Steroide wie Dexamethason können ebenfalls eine mögliche Behandlung für ICP sein.

Der Juckreiz von ICP kann mit Emollienzien, Antihistaminika, beruhigenden Bädern, Nachtkerzenöl und Anti-Juckreiz-Produkten wie Sarna behandelt werden. Hier sind einige Tipps, wie man Juckreiz stoppen kann, aber diejenigen, die nicht mit der Störung fertig sind, sollten erkennen, dass der Juckreiz, der aus dieser Bedingung resultiert, kein gewöhnlicher Juckreiz ist. Einige Leute haben gesagt, dass sie Schmerzen lieber behandeln würden als diese Art von Juckreiz, und manche Menschen haben sogar Selbstmordgedanken. Wenn deine geliebte Person mit ICP fertig wird, unterstütze sie auf jede mögliche Weise.

Schwangerschaft verwalten

Der wichtigste Teil der Behandlung eines Babys, dessen Mutter ICP hat, ist die Geburt zu planen, sobald die Reife der fetalen Lunge dokumentiert ist. Historisch gesehen wurde diese Zeit als 37 Wochen betrachtet, aber mit der Verfügbarkeit von UDCA wurde es einigen Schwangerschaften erlaubt, länger als diese zu gehen.

Vor der Entbindung wird empfohlen, dass Mütter zweimal pro Woche einen fetalen Test ohne Stress durchführen . Das Hören auf das Risiko von Totgeburten kann für Frauen, die mit der Krankheit fertig werden, völlig beängstigend sein. Glücklicherweise können sie beruhigt sein, dass der fetale Tod im Zusammenhang mit ICP vor der 36. Schwangerschaftswoche selten ist.

In einigen Studien wurde die Inzidenz von Mekoniumfärbung während der Entbindung erhöht. Daher sollte die Entbindung in einer Umgebung stattfinden, in der der Geburtshelfer Zugang zu allen Vorräten hat, die er möglicherweise benötigt, um Aspiration zu verhindern (das Kind kann das Mekonium nicht einatmen) Ursache Mekonium Aspirationssyndrom.

ICP und Hepatitis C

Wissenschaftler sind sich über die genaue Bedeutung nicht sicher, aber Frauen mit chronischen Hepatitis-C-Infektionen entwickeln häufiger ICP, und bei Frauen mit ICP besteht häufiger eine chronische Hepatitis C-Infektion. Diejenigen, die ICP erleben, möchten möglicherweise mit ihren Ärzten über Hepatitis-C-Screening sprechen.

Leben mit ICP

Wenn Sie mit ICP diagnostiziert wurden, haben Sie wahrscheinlich Angst - sowohl für sich selbst als auch für das Ihres Babys. Glücklicherweise hat sich die Behandlung dieses Zustands dramatisch verbessert und das Risiko für Mutter und Kind gesenkt. Darüber hinaus hat die sorgfältige Überwachung von Babys das Risiko herzzerreißender Komplikationen wie Totgeburten verringert. Eine Studie aus dem Jahr 2016 hat ergeben, dass bei einer Gruppe von Frauen, die nach ihrer Diagnose behandelt und sorgfältig überwacht wurden, keine Totgeburten festgestellt wurden.

Die Behandlung ermöglicht es auch, die Geburt so lange zu verzögern, bis ein Baby eher zu einem Zeitpunkt gereift ist, an dem Atemnot keine Rolle spielt.

Denken Sie jedoch daran, dass jede Komplikation der Schwangerschaft traumatisch ist. Bitten Sie um Hilfe und nehmen Sie sie an. Manche Menschen finden es hilfreich, auf Selbsthilfegruppen zuzugreifen und mit anderen Frauen zu sprechen, die mit der Krankheit leben. Ein Wort der Vorsicht ist jedoch in Ordnung, wenn Sie dies tun. Viele der jüngsten Erfolge und Fortschritte in der Behandlung sind sehr neu - und diejenigen, mit denen Sie sich unterhalten können, die vor einem Jahr oder so mit der Krankheit fertig geworden sind, haben möglicherweise sehr unterschiedliche Ergebnisse erlebt.

_Quellen:

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